تبلیغات
انجمن حمایت از خانواده ها و بیماران پی . ك . یو - كودكان پی.ك.یو (P.K.U) و مشكلات غذایی تحصیلی و زندگی آنها

كودكان پی.ك.یو (P.K.U) و مشكلات غذایی تحصیلی و زندگی آنها

دوشنبه 22 شهریور 1389 01:47 ب.ظ

نویسنده : رئیس هیئت علمی انجمن آقای دكتر شاداب صالح پور

فنیل كتونوری یا پی.ك.یو(P.K.U)، نوعی ضایعۀ مادرزادی است كه به علت كمبود و كاهش آنزیمی به نام فنیل آلانین هیدروكسیلاز كه در كبد نوزاد ساخته می شود ، به وجود می آید . در اثر نقص این آنزیم ، متابولیسم فنیل آلانین ، آمینو اسیدی كه در انواع پروتئین ها وجود دارد مختل شده و غلظت آن در خون و سایر مایعات بدن به شدت بالا می رود .

تجمع فنیل آلانین كه اصطلاحاً به فی معروف شده ، همراه با مشتقات غیر طبیعی آن موجب مسمومیت سلول های عصبی می گردد. نوزادان در هفته های اول تولد علائم واضحی از خود نشان نمی دهند.در نتیجه با وجودی كه باید هر چه زودتر تحت رژیم غذایی مخصوص قرارگیرد از تشخیص و درمان به دور می مانند و به تغذیه از شیر مادر یا شیر خشك معمولی و یا هر مادۀ پروتئینی دیگر ادامه می دهند.در چنین دوران بحرانی كه حیاتی ترین مرحلۀ رشد و تكامل  سلول های مغزی كودك است ، ضایعۀ عصبی پیشرفت كرده و منجر به كاهش تدریجی توان فكری و هوشی و در نهایت معلولیت شدید ذهنی می گردد. به این ترتیب زمان طلایی از دست رفته و رژیم غذایی و درمانهای بعدی نتیجۀ مطلوب را نخواند داشت . از این نظر جوامع پیشرفتۀ جهان واكثر كشورهای در حال توسعه نیز همۀ نوزادان را در بدو تولد مورد آزمایش غربالگری قرار میدهند و كودكان پی.ك.یو را به موقع شناسایی كرده و با رژیم غذایی مناسب و مراقبت های لازم اقدام به درمان می كنند. اكثریت قریب به اتفاق كودكان پی.ك.یو در منازل و یا مدارس شدیداً نیاز به مواد غذایی با فی محدود دارند . غذای نونهالان پی.ك.یو در سنین بالاتر به كلی نایاب است و تنها خانواده های معدودی امكان تهیۀ آن را از خارج دارند .

پی.ك.یو در كشور ما به دلیل ازدواج های فامیلی شیوع بیشتری دارد كه خوشبختانه با طرح ملی غربالگری ارائه شده می توان با عوارض آن مبارزه كرد.

در حقیقت بهای سنگینی كه دولت و والدین اطفال در واردات شیرهای مخصوص تحمل می كنند ،به علت قطع رژیم غذایی در این بی ارزش و كودكان اجباراً با استفاده از متعارف سلامت خود را از دست می دهند .

 




دیدگاه ها : نظرات
آخرین ویرایش: دوشنبه 22 شهریور 1389 01:50 ب.ظ