تبلیغات
انجمن حمایت از خانواده ها و بیماران پی . ك . یو - مبانی مولكولی پی.ك.یو

مبانی مولكولی پی.ك.یو

دوشنبه 5 مهر 1389 01:40 ب.ظ

نویسنده : رئیس هیئت علمی انجمن آقای دكتر شاداب صالح پور

هموستاز فنیل آلانین : عوارض به دلیل انباشته شدن فنیل آلانین در خون به میزان بیش از حد طبیعی ایجاد می شود. هنگامی كه میزان این اسید آمینه به سطح پاتولوژیك برسد با اعمال اثر سمی بر روی سیستم عصبی در حال شكل گیری نوزاد و كودك ، معلولیت های ذهنی شدید را به وجود می آورد . در حالت عادی میزان اسیدآمینه فنیل آلانین در بدن در سطح طبیعی حفظ می گردد.روندهایی كه در نگهداری این حالت ثابت دخیل هستند عبارتند از :

 

1- ورود فنیل آلانین در خون

2- حذف فنیل آلانین از خون 

 

برای خواندن ادامه متن بر روی ادامه مطلب كلیك كنید

فنیل آلانین در انسان یك اسید آمینۀ ضروری است كه از دو طریق تأمین می گردد: یكی از طریق فنیل آلانین موجود در مواد غذایی (شیر مادر ، شیر خشك ، غذاهای عادی) و دیگری از طریق كاتوبولیسم(تجزیه) پروتئین ها و پپتیدهای بدن. ورود فنیل آلانین ، میزان پلاسمایی این اسیدآمینه را افزایش خواهد داد مگر این كه از طریق حذف ، كاهش یابد . حذف فنیل آلانین از خون از طرق شركت در ساختمان پپتد ها ، هیدروكسیلاسیون و تبدیل متابولیت ها رخ می دهد.

 

در كودكان در غلظت های عادی فنیل آلانین ، سنتز پروتئین ها و هیدروكسیلاسیون فنیل آلانین جهت تبدیل این اسید آمینه به تیروزین به ترتیب یك چهارم و سه چهارم حذف فنیل آلانین را انجام می دهند . به طور كلی در پستانداران هیدروكسیلاسیون فنبل آلانین یكی از عوامل بسیار مهم در ثابت نگه داشتن غلظت فنیل آلانین پلاسمایی است. مهم ترین جزء سیستم  هیدروكسیلاسیون ،آنزیم PAH است كه به كمك كوفاكتور BH4 ، فنیل آلانین را اكسیده می نماید . در مواردی كه سطح فنیل آلانین به میزان زیادی افزایش یابد یا هنگامی كه سیستم هیدروكسیلاسیون معیوب باشد مسیرهای فرعی حذف فنیل آلانین فعال می گردند .




دیدگاه ها : نظرات
آخرین ویرایش: سه شنبه 12 بهمن 1389 04:14 ب.ظ